📖 Промиелоцитарный бластный криз хронического миелоидного лейкоза..

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) является неопластическим клональным заболеванием мультипотентной гемопоэтической стволовой клетки-предшественницы гранулоцитарного, эритроидного и мегакариоцитарного ростков кроветворения с преимущественным вовлечением гранулоцитарной клеточной линии и характеризуется избыточным накоплением миелоидных клеток на различных уровнях дифференцировки. В 1973 г. J. Rowley показала, что при ХМЛ происходит реципрокная транслокация между хромосомами 9 и 22 – t(9;22)(q34;q11) с образованием так называемой Филадельфийской (Ph’) хромосо-мы. В результате транслокации t(9;22)(q34;q11) протоонкоген с-аbl хромосомы 9 переносится в район bcr хромосомы 22. В результате этого формируется химер-ный ген BCR-ABL, кодирующий аномальную 8,5 килобайт (кб) матричную рибо-нуклеиновую кислоту (мРНК), которая продуцирует фузионный протеин р210BCR-ABL, обладающий высокой тирозинкиназной активностью.